Diagnóstico - Síndrome de Kawasaki

Definición

El síndrome ganglionar mucocutáneo (SGMC) o Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica de etiología desconocida y patogenia inmunológica, que se manifiesta en lactantes y niños de corta edad; un 85% de los afectados son menores de 5 años. Presenta criterios clínicos definidos para el diagnóstico, y su curso es autolimitado en sesenta días.

El compromiso cardiológico está presente en el 40% de los casos, y las alteraciones coronarias en un 20% de los pacientes. La mortalidad varía entre un 0.2 al 1% debido a miocarditis o infarto agudo de miocardio (IAM), secundario a arteritis coronaria similar o idéntica al patrón de la poliarteritis nodosa infantil.

Reseña histórica

Esta enfermedad debe su nombre al Dr. Tomisaku Kawasaki quien describe por primera vez el cuadro en Japón en el año 1967, denominándolo síndrome linfomonocutáneo, identificando los criterios clínicos para su diagnóstico, que aún hoy siguen vigentes. Recién en 1974 presenta la primera serie de 50 casos en la literatura norteamericana. En 1976 las Dras. Melish y Hicks publican los primeros casos en los Estados Unidos.

En nuestro país el primer caso documentado se remonta al año 1976 y correspondió a un paciente de Hospital de Niños «Ricardo Gutiérrez», que fue presentado en 1977 en las jornadas científicas de dicho centro asistencial, a 10 años de la descripción original. En 1979 Kato publica en Pediatrics un trabajo sobre el tratamiento con ácido acetil salicílico y se recomienda no utilizar corticoides.

En 1984 Furusho en el Lancet y en 1986 Newburger en el New England Journal of Medicine publican sus experiencias con el uso de altas dosis de gammaglobulina endovenosa, sentando las bases del tratamiento actual, con reducción de la incidencia de afectación coronaria.

Pero esta enfermedad ya existía, pues en Londres, en el Hospital St. Bartolome se examinó el corazón de un niño fallecido en 1870 que tenia tres aneurismas coronarios y cambios patológicos característicos, cuyo diagnóstico era «Hidropesía Escarlatínica».

En junio del 2020 fallece el Dr. Tomisaku Kawasaki, dejando el legado de su sabiduría.

Criterios principales de diagnóstico

Fiebre persistente por más de 5 días que no responde a antitérmicos ni a antibióticos.

Inyección conjuntival bilateral sin exudado.

Cambios en las extremidades, manos y pies hinchados y/o colorados:
– Período agudo (0-12 días): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado.
– Período subagudo (12-45 días): descamación de las puntas de los dedos.
– Período de convalescencia (45-60 días): líneas de Beau (estrías transversales en las uñas). Útil para el diagnóstico retrospectivo.

Cambios en la piel, brotes colorados sin vesículas ni ampollas.

Cambios en la boca. Labios colorados, agrietados, lengua roja, sin úlceras: Eritema, edema y/o fisura de los labios, lengua aframbuesada, queilitis y congestión difusa de la cavidad oral y faríngea.

Adenopatía cervical aguda y no purulenta, uni o bilateral.

El diagnóstico de la EK requiere la presencia de 5 de estos ítems, como también descartar otras patologías.

En presencia de aneurismas coronarios, el diagnóstico se puede hacer con 3 o 4 criterios.

Se presentan casos incompletos y /o atípicos en todas las edades pero más frecuentemente en menores de dos años y mayores de 10 años, que requieren un seguimiento clínico, electrocardiográfico y ecográfico cardíaco como «casos posibles».

Síndrome de shock por Kawasaki (SSKD) en el 2 a 5% de los casos en niños o mayores de 6 años y adolescentes. Indistinguible o similiar al síndrome inflamatorio multisistémico asociado al Covid 19.

Imágenes

Algoritmo de seguimiento de casos sospechosos

Referencias

Tomado de: Vainstein E., Baleani S. Enfermedad de Kawasaki casos incompletos o atípicos. Estrategia diagnóstica. Revista del Hospital de Niños (B. Aires) 2007; 49(222): 93-98.
¹ Niños ≤6 meses de edad, al día ≥7 de fiebre sin otra explicación: deben ser sometidos a estudios de laboratorio y si hay evidencias de inflamación sistémica, realizar ecocardiografía, aun si el niño no tiene criterios clínicos. ² Véase Criterios de diagnóstico. Características que sugieren otra enfermedad: conjuntivitis exudativa, faringitis exudativa, lesiones intraorales discretas, exantema vesicular o bulloso, o adenopatías generalizadas. Considerar diagnósticos alternativos. ³ Criterios de laboratorio: albúmina ≤3 g/dl, anemia para la edad, aumento de alanino aminotransferasa, recuento plaquetario ≥450.000/mm3 después de 7 días, recuento de glóbulos blancos ≥15.000/mm3 y orina con ≥10 glóbulos blancos/campo. ⁴ Puede tratar antes de realizar ecocardiografía. ⁵ Ecocardiografía: considerar positivo la presencia de refringencia perivascular, función ventricular izquierda disminuida, regurgitación mitral, derrame pericárdico, diámetro interno de arterias coronarias >3 mm en <5 años, y >4 mm en >5 años de edad, o si el diámetro de un segmento mide ≥1,5 veces que el segmento adyacente o en relación con la aorta, o si hay claramente irregularidad en la luz coronaria. Realizado por un ecocardiografista entrenado. ⁶ ECG patológico: arritmias, taquicardia, prolongación del intervalo PR, bajo voltaje de ondas R, cambios en la onda ST-T, ondas Q anormales, trastornos de la repolarización. ⁷ Si la ecocardiografía o el ECG son positivos, se debe administrar tratamiento dentro de los 10 días del comienzo de la fiebre y más allá de los 10 días aquellos pacientes con signos clínicos y de laboratorio (proteína C reactiva, eritrosedimentación) que indican inflamación. ⁸ Descamación típica, se inicia bajo el lecho ungueal de los dedos de las manos y luego de los pies. PCR: proteína C reactiva; ESD: eritrosedimentación; Eco: ecocardiografía; EK: enfermedad de Kawasaki.

Criterios clínicos asociados

Piuria estéril, uretritis, mio-peri-pancarditits, artritis, artalgia, irritabilidad, meningitis aséptica, dolor abdominal, compromiso hepático, hidrops de la vesícula biliar, diarrea, ictericia obstructiva.

Antecedentes

Edad, sexo. Tiempo de la enfermedad. Tiempo de aparición y desaparición de los síntomas y signos. Medicación recibida (es importante establecer si recibió corticoides pues aumenta el compromiso coronario). Exposición a enfermedades infectocontagiosas y / o tóxicas.

Criterios de internación

Todo niño con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki que no haya recibido tratamiento.

No se internarán los pacientes en período de convalecencia, con buen estado general, sin compromiso cardíaco o coronario, y que tengan posibilidad de un estricto seguimiento ambulatorio.

Exámenes al ingreso

Examen físico: Examen clínico completo, con especial interés en piel, aparato circulatorio y osteoarticular. Examinar cuero cabelludo, axilas e ingle, sitios de aparición de aneurismas (palpar todos los pulsos arteriales).

Exámenes complementarios: Hemograma con recuento plaquetario, Eritrosedimentación (ESD), Proteína C Reactiva(PCR) semanales o bisemanales hasta su normalización. Hepatogramas ( BiT y Directa, GOT, GPT, gamma glutamil transpeptidasa), Proteinograma, Ionograma, Troponina I, ProBNP, Orina completa, Hemocultivos, Serologías. Teleradiografía de tórax. Electrocardiograma. Ecografía cardíaca bidimensional transtorácica, a fin de evaluar compromiso cardiológico y /o coronario. Debe repetirse a los 14-28-60 días en busca de alteraciones cardíacas y / o coronarias. Ecografía abdominal (Hidrops vesicular). Examen oftalmológico con lámpara de hendidura (Queratitis, Uveítis).

Tratamiento

El tratamiento apunta a cuatro pautas esenciales:

Disminuir rápidamente el proceso inflamatorio.

Regular el sistema inmune.

Prevenir las lesiones cardiovasculares.

Prevenir la trombosis.

De sostén

Reposo, hidratación.

Específico

Etapa aguda

Período: 0 a 12 días.

Aspirina: 50-100 mg/kg/día oral. 4 dosis para reducir signos inflamatorios.

Gammaglobulina Endovenosa a 2 g /Kg/ dosis. Pasar lentamente en 12 horas de infusión contínua, 1 día. Previene aneurismas coronarios. La velocidad de infusión en las primeras dos horas, se debe realizar a la mitad de lo calculado por hora, para evaluar la aparición de efectos adversos como: rash, hipertensión arterial o compromiso cardiovascular. En caso de efectos adversos se pueden utilizar antihistamínicos o prolongar el pasaje de la infusión en 18-24 horas, según corresponda.

Retratamiento: Se considera el pasaje una segunda serie de gammaglobulina a 1-2 grs./kg/ dosis, si reaparecen los síntomas clínicos o la fiebre persiste elevada más de 48 horas posteriores a la primer dosis, con PCR o ProBNP elevados, que indican enfermedad en actividad o persistencia de la actividad inflamatoria.

Uso de Corticoides: Se plantea el uso de pulsos de Metilprednisolona endovenosa a 30mg/Kg/dosis en 2 horas por tres días consecutivos, en el caso de enfermedad refractaria al tratamiento y retratamiento con gammaglobulina con persistencia de los síntomas clínicos y laboratorio alterado. Previa consulta con el servicio especializado.

Uso de Ac Monoclonales: Infliximab, Anakinra, Tocilizumab, en pacientes que no responden a las terapias previas. Consultar al servicio especializado.

Gangrena periférica: Cuando se evidencia trastornos en la perfusión distal de manos y pies (Raynaud), se debe considerar el uso de Prostaciclinas, Anticoagulantes (Heparina de Bajo Peso Molecular), pulsos de Metilprednisolona y/o anticuerpos monoclonares. Consultar a servicio especializado.

SSKD: Consultar a especialista, internar en UTI. Terapia rápida y secuencial con gammaglobilina y corticoides o anticuerpos monoclonares.

Etapa subaguda y convalecencia

Período: 12 a 60 días.

Sin compromiso cardiológico:

AAS 3-5 mg/Kg/día, durante 2 meses en 1 sola toma matinal (efecto antiagregante).

Con compromiso cardiológico:

AAS 3-5 mg/Kg/día. De acuerdo a la evolución se continuará con su utilización por tiempo indeterminado.

Dipiridamol (Persantin comp.) 3-5 mg/Kg/día en 2-3 tomas asociado a AAS, en pacientes con enfermedad coronaria grave o hiperplaquetosis severa (mayor de 700.000 de plaquetas).

Quirúrgico: De domino del cirujano cardiovascular, by-pass, Stent, reemplazos valvulares.

Seguimiento a largo plazo

Período: a partir de los 2 meses.

Pacientes sin compromiso cardiológico:

Control clínico ambulatorio. Control cardiológico anual.

Pacientes con compromiso cardiológico:

Tratamiento médico: AAS asociado o no con dipiridamol. Control de los factores de riesgo coronario (colesterol total, HDL, obesidad, tabaquismo, hipertensión arterial, controlar la ingesta de sodio, etc.).

Tratamiento y seguimiento cardiológico: De acuerdo a las secuelas: miocardiopatía, aneurismas gigantes, insuficiencia coronaria. Seguimiento clínico-ecográfico. Se realizarán estudios de perfusión coronaria y ergométricos de acuerdo al caso. La indicación y oportunidad de coronariografía deberá ser evaluada en cada caso por especialistas y Servicio de Cardiología.

Para mayor información, consulte la bibliografía.

Bibliografía